Статистика
Онлайн всього: 17 Гостей: 17 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Врожденный нефротический синдром
|
| 25.06.2014, 21:51 |
| Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется развитием нефротического синдрома во время или вскоре после рождения. Самая высокая частота случаев развития этого заболевания наблюдается в семьях финского происхождения. Для пораженных индивидуумов характерны очень большие размеры плаценты, маленькая масса тела при рождении, анасарка, полицитемия и первоначально нормальные значения СКФ. В околоплодных водах и в сыворотке крови матери повышены концентрации -фетопротеина. Заметно выражена и неселективная протеинурия. Нефротический синдром, проявляющийся через несколько месяцев после рожде ния, обычно бывает обусловлен другими причинами, в частности болезнью минимальных изменений или очаговым склерозом клубочков (гл. 223). Аналогичные синдромы могут быть следствием врожденного сифилиса и врожденного токсоплазмоза, поэтому при постановке диагноза необходимо исключить наличие этих заболеваний. Микрокистозные изменения в корковых нефронах вызывают дилатацию проксимальных канальцев. Поражения клубочков неспецифичны. При электронной микроскопии выявляют обширное сглаживание отростков эпицитов и склероз капсулы клубочков. Результаты иммунофлюоресцентных исследований неспецифичны. Течение заболевания прогрессирующее, и лишь очень небольшое число таких больных переживают первый год жизни. Лечение неэффективно. Больные умирают от истощения, инфекционного заболевания или почечной недостаточности. Некоторые больные могут прожить достаточно долго для того, чтобы имело смысл рассмотреть возможность трансплантировать донорскую почку. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 212 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
