Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Очаговый и сегментарный гломерулосклероз (очаговый склероз)
|
| 18.06.2014, 05:41 |
| Это заболевание характеризуется склерозом и гиалинизацией некоторых, но не всех, клубочков (отсюда и термин «очаговый»). В пораженных клубочках затронута только часть петли нефрона (отсюда и термин «сегментарный). Отмечается, что сначала повреждаются главным образом юкстамедуллярные нефроны, и это повреждение сочетается с прогрессирующим тубулоинтерстициальным повреждением. Посредством иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают гранулярные и нодальные отложения IgM и С3 в сегментарных склерозированных участках. При электронной микроскопии отмечают очаговое сплющивание базальной мембраны и оголение эпителиальных поверхностей. Во всех клубочках наблюдается диффузное сглаживание отростков эпицитов. На долю этого заболевания приходится 10—15% случаев идиопатического нефротического синдрома как у детей, так и у взрослых. Мужчины заболевают немного чаще, чем женщины. Многие исследователи полагают, что очаговый склероз представляет собой одну из стадий в процессе эволюции заболевания у подгруппы больных, страдающих болезнью минимальных изменений или мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом «в чистом виде» (см. выше). Более чем в 60% случаев очагового склероза во время постановки диагноза у больного имеется явный нефротический синдром; у остальных больных выявляют лишь протеинурию, не соответствующую нефротическому диапазону значений экскреции белка. Часто развивается гипертензия, снижается СКФ, нарушаются функции канальцев и меняется состав осадка мочи. Важно подчеркнуть, что очаговый склероз может иметь клинические признаки, неотличимые от признаков любого из таких заболеваний, как болезнь минимальных изменений, мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит или мембранозная гломерулопатия (см. ниже). Протеинурия почти всегда бывает неселективной или становится таковой в дальнейшем. В моче могут присутствовать ПДФ и СЗ. Уровни содержания СЗ в сыворотке крови в норме, концентрации IgG снижены, но не так сильно, как при болезни минимальных изменений. Подобные повреждения могут наблюдаться у лиц с пристрастием к «уличному» героину, при везикоуретеральном рефлюксе, синдроме приобретенного иммунодефицита, в случае единственной почки и при отторжении почечного аллотрансплантата, а также могут осложнять поздние стадии других первичных заболеваний почек. Развитие очагового и сегментарного гломерулосклероза в оставшихся клубочках после удаления большой части почки привело к предположению о том, что причинную роль в патогенезе этого заболевания может играть гиперфильтрация (или какие-то из определяющих ее гемодинамических факторов). Нарушения в распространенности HLA-антигенов при этом заболевании отмечаются не всегда. Тромбоз почечных вен происходит редко.
При этом поражении на самопроизвольную ремиссию рассчитывать трудно, за исключением случаев заболевания у детей. Как правило, наблюдается прогрессирующее снижение СКФ, хотя и вариабельное по интенсивности. У больных с очаговым склерозом, у которых наблюдается тяжелая протеинурия (т. е. более 15—20 г в сутки) и выраженная гипоальбуминемия, состояние быстро прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности; иногда это происходит всего лишь за несколько месяцев. В редких случаях развивается острая почечная недостаточность без последующего выздоровления.
Этиология и патогенез очагового склероза неизвестны. Было высказано предположение о вовлеченности в процесс болезни, опосредуемой иммунными комплексами, главным образом на основании данных, полученных при иммунофлюоресцентной микроскопии, но циркулирующие в крови иммунные комплексы были найдены у очень небольшого числа больных.
Хотя было проведено очень мало проспективных клинических исследований, снижение степени протеинурии, сопутствующее кортикостероидной терапии, и снижение степени риска развития прогрессирующей почечной недостаточности у тех больных, у которых произошло полное или частичное исчезновение протеинурии, позволяет предположить, что кортикостероиды могут оказывать благоприятное влияние на естественное течение этого заболевания. Влияние цитотоксических средств и антикоагулянтов требует дальнейшего изучения. По меньшей мере у 50% больных, страдающих стойкой тяжелой протеинурией, развивается терминальная стадия почечной недостаточности или они умирают от какого-либо интеркуррентного заболевания через 10 лет после постановки диагноза очагового и сегментарного гломерулосклероза. Прогноз значительно менее благоприятный у тех больных со стойким нефротическим синдромом, у которых в момент постановки диагноза имелись азотемия или гипертензия. Было установлено, что рецидив этого заболевания развивается в почечных аллотрансплантатах, иногда через несколько часов после трансплантации, что позволяет предположить возможность участия в его патогенезе изменяющих проницаемость клубочков циркулирующих в крови токсинов. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 375 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
