Статистика
Онлайн всього: 4 Гостей: 4 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
|
| 18.06.2014, 05:41 |
| Это заболевание характеризуется слабым или умеренным диффузным, но явственным увеличением клеточности капиллярного русла клубочков. Стенки периферических капилляров клубочков истончаются и становятся хрупкими, и при этом не наблюдается экстракапиллярной пролиферации. Точная природа пролиферирующих клеток не до конца выяснена, но они могут представлять собой сочетания пролиферирующих мезангиальных клеток, эндотелиальных клеток и инфильтрирующих мононуклеарных клеток. Поражение клубочков обычно бывает довольно равномерным, хотя может иметь место и сегментарное проявление гиперклеточности. Некротические изменения клубочковых ворсинок отсутствуют. Если наблюдаются отложения белкового материала, то они локализуются в мезангиальных участках. Пролиферации мезангиальных клеток и цитоплазмы в наружную сторону стенки клубочковых капилляров не наблюдают. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляют различные виды повреждений. Если преобладают гранулярные отложения IgA в мезангии, сочетающиеся с отложениями СЗ и фибрин-реактивных антигенов, но не с отложениями ранних компонентов системы комплемента, то этот вид поражений классифицируется как нефропатия IgA-типа, или болезнь Бергера (см. ниже). Наблюдают также преобладание отложений IgM в виде гранул, распределенных по всему мезангию; изолированные отложения С3 в мезангии; рассеянные по мезангию отложения IgG или картину полного отсутствия отложений иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента. Таким образом, выявляемая посредством световой микроскопии картина мезангиального пролиферативного гломерулонефрита соответствует чрезвычайно разнообразным видам заболеваний почек в отношении лежащего в основе заболевания патогенеза и, несомненно, его этиологии. Некоторые больные с такими морфологическими изменениями фактически могут относиться к категории больных, выздоравливающих после постстрептококкового гломерулонефрита, больных, страдающих наследственным нефритом или другими полисистемными заболеваниями, такими как болезнь Шенлейна—Геноха, васкулит или системная красная волчанка. Выявляемые посредством электронной микроскопии картины неспецифичны. Иногда могут наблюдаться небольшие электронно-плотные парамезангиальные отложения. Выявление при электронной микроскопии обширных электронно-плотных отложений в мезангии в сочетании с морфологической картиной мезангиального пролиферативного гломерулонефрита должно возбудить сильные подозрения в том, больной страдает полисистемным заболеванием или нефропатией IgA-типа (болезнь Бергера).
На долю этого заболевания приходится приблизительно 10% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 15% случаев у детей.
Оно чаще встречается у детей более старшего возраста и взрослых молодого возраста. Мужчины болеют немного чаще, чем женщины. Обычно наблюдается массивная или микроскопическая гематурия. При этом идиопатическом заболевании могут наблюдаться односторонние или двусторонние боли в пояснице, но чаще они характерны для больных со скрытой нефропатией IgA-типа. Лабораторные данные не имеют отличительных особенностей. Функция почек может быть умеренно сниженной во время постановки диагноза, но чаще она сохранена в пределах нормы. Концентрации компонентов комплемента чаще всего нормальные. Уровни содержания IgG могут быть умеренно снижены; а уровни содержания IgA — повышены при нефропатии IgA-типа. У некоторых больных выявляют циркулирующие в крови иммунные комплексы. Титры антистрептолизина О обычно нормальные. Протеинурия чаще всего бывает неселективной. Не было выявлено никакой связи с HLA-антителами у тех больных, у которых не наблюдалось преобладания отложений IgA в мезангии. Патогенез этого заболевания неизвестен и почти определенно считают, что оно является результатом различных патогенетических процессов. Наличие мезангиальных отложений иммуноглобулинов и циркулирующих в крови иммунных комплексов у некоторых (но не у всех) больных позволяет предположить участие последних в патогенезе, хотя конкретный антиген и неизвестен.
У тех больных, у которых развитие нефротического синдрома зашло достаточно далеко и наблюдается умеренная или тяжелая степень диффузной мезангиальной пролиферации, существует тенденция к развитию стойкой протеинурии и прогрессированию заболевания в сторону почечной недостаточности. Это особенно справедливо в том случае, если при проведении первичного исследования биоптата почек будет выявлено, что одновременно с мезангиальным пролиферативным повреждением наблюдаются и участки очагового или сегментарного склероза клубочков. Больных, у которых наблюдаются сравнительно легкие формы мезангиального пролиферативного гломерулонефрита, особенно если он не связан с наличием мезангиальных осложнений иммуноглобулина, может ожидать более доброкачественное течение заболевания. У некоторых больных течение заболевания будет весьма сходным с течением болезни минимальных изменений. Поскольку при исследовании биоптата почек больных с болезнью минимальных изменений можно обнаружить слабые степени повышения объема клеточного содержимого клубочков, то явно доброкачественное течение процесса у больных этой подгруппы может указывать на то, что их следует отнести скорее к категории больных, страдающих болезнью минимальных изменений в сочетании с более выраженными пролиферативными явлениями в мезангии, чем к отдельно выделенной категории больных с «мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом». Далеко зашедшие в своем развитии повреждения мезангия, особенно если они сочетаются с мезангиальными отложениями IgM, не реагируют на терапию кортикостероидами и трансформируются со временем в очаговый и сегментарный склероз клубочков. Таким образом, мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит может быть предшественником очагового и сегментарного гломерулосклероза.
У тех больных с мезангиальным пролиферативным гломерулонефритом, у которых протеинурия полностью исчезает после лечения кортикостероидами по схеме, подобной приведенной выше для лечения болезни минимальных изменений, существует тенденция к доброкачественному течению заболевания, прогрессирующая почечная недостаточность у них, как правило, не развивается. У таких больных могут происходить рецидивы протеинурии и вновь наступать ремиссии. У больных, не восприимчивых к лечению стероидами, страдающих стойким нефротическим синдромом, наблюдается склонность к различному по срокам прогрессированию заболевания и перехода его в почечную недостаточность. Роль дополнительной цитотоксической терапии (циклофосфаном, хлорбутином или азатиоприном) в лечении этой категории больных пока еще твердо не установлена. Некоторые исследования показали, что длительное лечение индометацином может принести пользу при этих заболеваниях, но пока еще не было проведено соответствующим образом контролируемых долгосрочных исследований.
Ввиду того что патогенез мезангиального пролиферативного гломерулонефрита чрезвычайно разнообразен, а само это заболевание является сравнительно редким, долгосрочные проспективные исследования его естественного течения и адекватной терапии еще не проводились. У многих больных, особенно тех, у которых пролиферация слабо выражена, а после лечения кортикостероидами наступают ремиссии, прогноз благоприятный. У других больных, особенно у тех из них, которые невосприимчивы к стероидной терапии и у которых при первичном исследовании биоптата были выявлены очаговые и сегментарные склерозирующие поражения клубочков, прогноз менее благоприятный, и через 5 — 10 лет после постановки первоначального диагноза у них часто развивается терминальная стадия почечной недостаточности. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 314 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
