Статистика
Онлайн всього: 8 Гостей: 8 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
ИЗЛ, ассоциированные с системными заболеваниями соединительной ткани
|
| 04.06.2014, 17:30 |
| В большинстве случаев легочные поражения, описываемые в рамках ИЗЛ, проявляются в период развернутого клинического течения системных заболеваний соединительной ткани. При этом легочные проявления носят, как правило, умеренный характер. Однако в ряде случаев респираторные симптомы могут оказаться доминирующими в картине заболевания и даже явиться непосредственной причиной смерти. Патогенез ИЗЛ в данной клинической ситуации рассматривается в контексте патогенеза системных заболеваний соединительной ткани. Однако конкретные механизмы, лежащие у истоков легочного поражения, при этом остаются неизвестными.
Клинические проявления данной группы ИЗЛ напоминают «сдержанное» течение ИЛФ; вместе с тем у больных с конкретными формами системных заболеваний соединительной ткани респираторная симптоматика имеет ряд характерных особенностей (см. ниже). Диагноз основывается на учете данных рентгенографии органов грудной клетки и результатов функциональных исследований, свидетельствующих в пользу ИЗЛ у больных с системными заболеваниями соединительной ткани. В подавляющем большинстве случаев открытую биопсию легкого не проводят, однако при неординарности легочных проявлений или их неуклонном прогрессировании на основании гистологического изучения биоптатов легочной ткани можно установить окончательный диагноз и выбрать рациональную лечебную тактику. В жидкости бронхоальвеолярного лаважа доминируют альвеолярные макрофаги, нейтрофилы; изредка преобладают лимфоциты. Сканограмма легких с Ga умеренно положительная.
Обычно при ИЗЛ, ассоциированных с системными заболеваниями соединительной ткани, какого-либо специального лечения не требуется. При клинико-рентгенологическом прогрессировании легочного процесса назначают глюкокортикоиды, в редких случаях — цитостатические препараты.
Ревматоидный артрит (гл. 263). Нарушения функции легких выявляются у 50% больных ревматоидным артритом, а в 25% случаев обнаруживают и рентгенологические признаки ИЗЛ. Респираторные симптомы обычно напоминают умеренные клинические проявления ИЛФ. Реже легочный синдром представлен скиалогической картиной нодулярной диссеминации, васкулитом с развитием легочной гипертензии и вторичными интерстициальными изменениями либо остро возникающим очагово-инфильтративным поражением легочной ткани в сочетании с плевритом и перикардитом. У рабочих угольных шахт ревматоидный артрит нередко протекает одновременно с интерстициальными заболеваниями легких, получивших название «ревматоидный пневмокониоз» или синдром Каплана. Наряду с изменениями собственно легочной ткани при ревматоидном артрите часто отмечается формирование плеврального выпота, утолщение и адгезия плевральных листков. В редких случаях ревматоидный артрит ассоциируется с бронхообструктивным синдромом вследствие воспаления, фиброза и облитерации мелких воздухоносных путей (так называемый облитерирующий бронхиолит).
Склеродермия (гл. 264). У 30—50% больных склеродермией выявляют те или иные легочные нарушения, описываемые в рамках ИЗЛ. Чаще это симптомокомплекс, близкий к ИЛФ, но характеризующийся меньшей выраженностью. В отличие от большинства других пациентов, страдающих ИЗЛ, у данной категории больных повышена частота развития бронхоальвеолярного рака. В ряде случаев ИЗЛ могут быть патогенетически связаны с легочным васкулитом. Необходимо помнить, что у больных склеродермией в патологический процесс закономерно вовлекается пищевод, что клинически может сопровождаться явлениями хронической аспирации. Достаточно часто также находят признаки поражения сердца с развитием левожелудочковой недостаточности. Иногда упомянутые осложнения создают дополнительные трудности в дифференциации подобного симптомокомплекса от собственного ИЗЛ. Изредка, когда в патологический процесс вовлекается грудная клетка, возникающие вентиляционные нарушения весьма напоминают таковые при ИЗЛ.
Системная красная волчанка (гл. 262). ИЗЛ встречаются при системной красной волчанке реже, чем при других системных заболеваниях соединительной ткани. При этом легочная симптоматика может быть сходной с ИЛФ, но чаще при рентгенографии органов грудной клетки выявляют очагово-инфильтративные изменения в легких, иногда с образованием дисковидных ателектазов. В острой стадии заболевания диагностируют преимущественно инфекционные легочные воспаления, фибринозный или экссудативный (выпотной) плеврит. Как казуистику описывают случаи лимфатического инфильтративного заболевания легких, легочного васкулита с поражением мелких сосудов и своеобразного симптомокомплекса, сходного с идиопатическим легочным гемосидерозом.
Полимиозит—дерматомиозит (гл. 356). У больных с полимиозитом—дерматомиозитом достаточно редко встречается симптомокомплекс, близкий к ИЗЛ. Однако поскольку при этом заболевании часто поражается дыхательная мускулатура (межреберные мышцы, диафрагма), то возникающие в данной клинической ситуации вентиляционные расстройства могут симулировать ИЗЛ.
Синдром Шегрена (гл. 266). Больных с синдромом Шегрена обычно беспокоит сухой кашель, обусловленный уменьшением бронхиальной секреции и раздражением слизистой оболочки воздухоносных путей. ИЗЛ в форме ИЛФ или диффузной лимфатической инфильтрации легочной ткани встречаются как исключение.
Гистиоцитоз X. Это заболевание характеризуется накоплением мононуклеарных фагоцитов (нередко обозначаемых как тканевые гистиоциты) в различных органах и тканях. В педиатрической практике описываются две формы этого заболевания — болезнь Леттерера — Сиве и болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. В зрелом возрасте гистиоцитоз Х обычно проявляется в форме ИЗЛ или эозинофильной гранулёмы.
У больных молодого и среднего возраста патоморфологическая картина характеризуется сочетанием фибротических и деструктивных изменений легочной ткани. При этом фибротические изменения аналогичны таковым при других формах ИЗЛ, а деструктивные нарушения сопровождаются формированием мелких кист. Инфильтрация легочной ткани мононуклеарными фагоцитами носит фокальный характер, причем клеточные элементы аккумулируются преимущественно вокруг терминальных бронхиол. Наряду с мононуклеарными фагоцитами обнаруживаются также альвеолярные макрофаги и клетки Лангерганса (обозначаемые еще как клетки НХ). Последние в нормальных условиях встречаются в коже и практически никогда — в легких.
Клетки НХ характеризуются наличием поверхностного антигена, идентифицируемого моноклональными антителами (ОКТ-6), и своеобразных цитоплазматических пенталамеллярных включений шириной 40—45 нм (так называемые Х-тельца). И хотя в настоящее время мононуклеарная фагоцитарная система достаточно хорошо изучена, до сих пор неизвестны причины, вызывающие аккумуляцию клеток НХ в легких, равно как и конкретные механизмы повреждающего действия этих клеточных элементов на легочную ткань.
Гистиоцитоз Х обычно развивается у лиц в возрасте 20—40 лет. Более 90% больных — курильщики, однако патогенетическая роль табакокурения в развитии заболевания не установлена. Болезнь сопровождается непродуктивным кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. У 10% больных диагностируется спонтанный пневмоторакс; у некоторых больных выявляют несахарный диабет, поражение костей, кожи. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 218 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
