Статистика
Онлайн всього: 14 Гостей: 14 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Синдром пролабирования митрального клапана
|
| 04.06.2014, 09:23 |
| Синдром пролабирования митрального клапана называют также синдромом систолического щелчка — шума, синдромом Барлова, синдромом провисающего клапана, синдромом волнующейся митральной створки. Синдром пролабирования митрального клапана — это довольно распространенная и значительно варьирующая по клиническим проявлениям патология, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана — чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов. Синдром пролабирования митрального клапана часто встречается у больных с типичными признаками болезни Марфана или кистозного медиального некроза (гл. 197). Однако у большинства больных миксоматозная дегенерация ограничивается створками клапана, ее клинические и патологические проявления в других органах при этом отсутствуют. Процесс чаще затрагивает заднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана и реже — переднюю створку. Кольцо клапана часто значительно расширено, во многих случаях сухожильные хорды удлинены. По-видимому, существуют различные подгруппы больных, у которых нарушения функции левого предсердно-желудочкового клапана не одинаковы по этиологии и клинической картине, а также проявляются различными типами нарушения гемодинамики. У большинства больных этиология этого синдрома неизвестна. Возможно, пролапс клапана является генетически детерминированным дефектом коллагеновой ткани; это нарушение может сопровождаться деформацией костей грудной клетки, напоминающей таковую при болезни Марфана, однако значительно менее выраженной: высоким небным сводом, изменением грудного отдела позвоночника. Причиной пролапса клапана могут служить также острая ревматическая атака, хронический ревматизм сердца, вальвулотомия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии. Синдром пролабирования митрального клапана выявляется также у 20 % больных с дефектом межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия. У некоторых больных синдром пролабирования митрального клапана может служить причиной существенной недостаточности клапана и дилатации левого желудочка, приводя к избыточному напряжению сосочковых мышц, что в свою очередь вызывает дисфункцию этих мышц и их ишемию, а также ишемию прилежащего миокарда. Разрыв сухожильных хорд и прогрессивное расширение митрального кольца также способе твуют возникновению клапанной недостаточности. Электрокардиографические изменения (см. ниже) и желудочковые аритмии являются следствием местных нарушений функции желудочка, связанных с увеличенным напряжением сосочковых мышц.
Синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у женщин различного возраста, однако чаще 14—30 лет. Эхокардиографические исследования позволяют предположить наличие этого нарушения у 7 % лиц данной возрастной группы. Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабнрования митрального клапана; тип наследования аутосомно-доминантный. У многих больных нарушения, выявляемые с помощью эхокардиографии, не сопровождаются какими-либо клиническими проявлениями заболевания сердца, в таких случаях значимость этих нарушений неясна.
У большинства больных синдром пролабирования митрального клапана не сопровождается какими-либо значимыми клиническими проявлениями в течение всей жизни. Хотя выраженная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана осложняет течение данного синдрома сравнительно редко, последний является наиболее частой причиной развития тяжелой изолированной недостаточности этого клапана. У больных с синдромом пролабирования митрального клапана возможно возникновение аритмий, чаще всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой тахикардии. Во время этих аритмий больные предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, синкопе. Внезапная смерть является очень редким осложнением. Многих больных беспокоят боли в грудной клетке, которые очень трудно интерпретировать. Боли часто возникают за грудиной, они достаточно длительные, имеют слабую связь с физической нагрузкой и редко напоминают типичную стенокардию напряжения. Сообщалось о возможности возникновения преходящих эпизодов ишемии мозга вследствие эмболии с неровной поверхности клапана. У больных, страдающих недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана, данный синдром может осложниться инфекционным эндокардитом.
Физикальное обследование. Наиболее часто при аускультации выслушивается средне- или позднесистолический (не связанный с изгнанием) щелчок, возникающий через 0,14 с или более после I сердечного тона. Считается, что он является следствием быстрого натяжения провисающих, удлиненных сухожильных хорд или западающих створок левого предсердно-желудочкового клапана в момент их максимальной экскурсии. Систолический щелчок может быть расщепленным, за ним часто следует высокочастотный поздний систолический шум нарастающе-убывающего характера crescendo — decrescendo, изредка напоминающий крик филина или дикого гуся. Он лучше всего выслушивается в области верхушки сердца. Щелчок и шум усиливаются в положении больного стоя, при проведении пробы Вальсальвы, при ингаляции амилнитрита, а также при всех манипуляциях, уменьшающих объем левого желудочка и увеличивающих степень западения створок левого предсердно-желудочкового клапана. Напротив, в случае принятия больным положения сидя, изометрической нагрузки, т. е. при увеличении конечно-диастолического объема левого желудочка, наблюдается уменьшение степени западения створок клапана, сопровождающееся уменьшением выраженности или даже полным исчезновением щелчка или шума. У некоторых больных выслушивается среднесистолический щелчок без шума, у других, напротив, выслушивается шум без щелчка.
Лабораторные исследования. При электрокардиографии чаще всего регистрируется двухфазный или инвертированный зубец Т в отведениях II, III, aVF. Эхокардиография обычно выявляет резкое смещение кзади задней, иногда обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в середине или в конце систолы, сразу после щелчка и во время систолического шума. Допплеровское исследование помогает выявить сопутствующую митральную регургитацию и оценить ее степень. При ангиокардиографии выявляют западение задней, иногда обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана, реже — выраженную митральную регургитацию. У многих больных наблюдается выбухание задне-нижней стенки левого желудочка в полость левого желудочка во время систолы и/или гипокинез переднебоковой стенки левого желудочка. У некоторых больных регистрируется также пролабирование других клапанов, чаще всего правого предсердно-желудочкового.
Лечение. Врач должен успокоить больного, не предъявляющего никаких жалоб. Лечение должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита, для чего используют антибиотики, а также на снятие атипичного болевого синдрома в области грудной клетки. В этом отношении часто оказываются эффективными адреноблокаторы, хотя их назначают эмпирически. При наличии желудочковой экстрасистолии или тахиаритмий показаны антиаритмические препараты. При выраженной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана показано протезирование последнего. Больным с преходящими эпизодами ишемии мозга следует назначить препараты, препятствующие агрегации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота или дипиридамол). В том случае, если эти препараты окажутся неэффективными, рекомендуется применение антикоагулянтов. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 198 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
