Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Нарушения системы меланоцитов: гипомеланозы и гипермеланозы
|
| 25.05.2014, 19:00 |
| Нарушение пигментации меланином свидетельствует о заболеваниях других систем органов (табл. 51-1 и 51-2), они могут подразделяться на гипомеланозы (уменьшенное содержание или отсутствие меланина в дерме, лейкодерма) и гипермеланозы (увеличение количества меланина в эпидермисе или дерме). В целом гипомеланозы обусловлены повреждением в одном или более звеньях цепочки превращений меланина, например отсутствие меланоцитов, нарушение образования нормальных меланосом или их транспорта к кератнноцитам. Гипермеланозы в свою очередь подразделяются на эпидермальные пигментные нарушения, характеризующиеся коричневой окраской, и дермальные (синяя, синевато-серая, серая окраска). Коричневые гипермеланозы (меланодерма) связаны с увеличением содержания меланина в эпидермисе в результате усиления активности меланоцитов, увеличения количества секреторных меланоцитов, числа меланосом или их размеров. Синевато-серые гипермеланозы (церулодерма, синяя кожа) сходны с ложным татуировочным меланином и объясняются присутствием меланина в дерме, в эктопических дермальных меланоцитах или дермальных макрофагах, которые в результате эффекта Тиндола придают коже характерный серый, серо-голубой или синий цвет. Подобный цвет кожи может определяться и другими факторами, не связанными с меланином, охронозом, татуировкой, действием лекарственных препаратов (аминазин, амиодарон, миноциклин), отложением в дерме некоторых чужеродных веществ.
Таблица 51-1. Изменения пигментации как диагностические признаки в терапии
Основные жалобы Изменения пигменгации Болезнь Системные изменения
Коричневая гиперпигментация при болезни Аддисона
Потемнение кожи Генерализованный диффузный коричневый гипермеланоз Болезнь Аддисона Гемохроматоз АКТГ-продуцирующие опухоли Системная склеродермия (ранняя) Поздняя кожная порфирия Недостаточность надпочечников Цирроз печени, диабет Первичная опухоль задней доли гипофиза; метастазы рака Дисфагия, легочная недостаточность Увеличение отложения железа в печени Сахарный диабет (25%)
Отграниченные коричневые пятна
Боли в животе, коричневые пятна на губах, пальцах Отграниченные, в основном небольшого размера темно-коричневые пятна (множественные) Синдром Пейтца— Егерса Полипоз тонкой кишки
Коричневые пятна повсеместно Отграниченные, небольшого размера темно-коричневые пятна Синдром «LEOPARD.» Изменения на ЭКГ; стеноз легочной артерии
«Родимые» пятна, гипер-тензия, преждевременное половое созревание Отграниченные, сходные по форме, коричневые пятна, небольшие или большие (цвет кофе с молоком), одиночные или множественные Нейрофиброзоматоз Реклинг-хаузена
Синдром Уотсона Синдром Олбрайта Нейрофиброматоз кожи и периферической нервной системы; фео-хромоцитома; пигментированная гамартома глаз (узелки .Пиша) Стеноз легочной артерии Полиостозная фиброзная дисплззия Преждевременное половое созревание
Множественные темные пятна Отграниченные темно-коричневые пятна или несколько возвышающиеся папулы с неровными краями и пестрой окраской (единичные и множественные) Диспластический невус-синд-ром
Отграниченные белые пятна
Белые пятна Отграниченные, преимущественно большого размера белые пятна (единичные или множественные) Витилиго Гипотиреоз Тиреотоксикоз Пернициозная анемия Надпочечниковая недостаточность Сахарный диабет Саркоидоз
Проказа Легочная симптоматика Увеит Безболезненные белые пятна на коже Периферические нейронатии Гепатоспленомегалия
Судороги, отставание умственного развития Врожденные отграниченные небольшого размера (1—3 см) белые пятна (числом более трех) Туберозный склероз Отставание умственного развития, изменения на ЭЭГ Аномальная КТ-сканограмма Рабдомиома сердца
Нарушение функции зрения, глухота Глухота Отграниченные белые пятна, поседение волос Белая прядь волос на лбу, врожденные отграниченные широкие белые пятна Болезнь Фогта — Коянаги -Харада Синдром Вардснбурга Увеит Снижение слуха Нервная глухота, гетерохромия
Общий гипомеланоз
Чувствительность к солнечным лучам, снижение остроты зрения Общий гипомеланоз кожи, волос и увеального тракта Кожно-глазной альбинизм, рецессивный Снижение остроты зрения, просвечивание радужки, нистагм
Чувствительность к солнечным лучам, слабый загар Кожный тип I или II- Кожно-глазной альбинизм, доминантный Просвечивание радужки, нормальное зрение, нистагм (редко)
Таблица 51-2. Нарушение меланиновой пигментации
Гипомеланоз' (лейкодерма) Гипермеланоз' (меланодерма) Гипомеланоз' (лейкодерма) Г и пер меланоз' (меланодерма)
Белый Коричневый, серый, серо-голубой или синий Белый Коричневый, серый, серо-голубой или синий
Генетические факторы Химические и фармакологические вещества
Частичный альбинизм Пятна цвета кофе с молоком и веснушкоподобные при нейро-фибпоматозе" Гидрохинон, монобензил-эфир3 Интоксикация мышьяком6
Синдром Ванденбурга^ Витилиго3'^ Меланозные пятна при полио-стозной фиброзной дисплазии (синдром Олбрайта)3 Гидрохинон}л Смесь катехоловых и феноловых соединений6 Лечение миелосаном6 Фотохимические агенты местного или общего действия3
Гипомеланозные пятна при туберозном склерозе35
5-Фтор\'рацил (системное введение)'7
Кожно-глазной альбинизм6' Тирозиназоотрицательный Тирозиназоположительный
Желтый мутантный Коричневый рыжий синдром Веснушки3 Пигментные «родимые» пятна3 Пигментные «родимые» пятна и аритмия3
Невус Бекера Хлорохин и гидрохлорохин8 Прием мышьяка3 Кортикостероиды местно и внутрикожно' ^ Циклофосфан6 Азотистый иприт (местно)3 Блеомицин3 Фиксированные (лекарственные) высыпания"'3 BCNU
Синдром Германского— Пудлака Синдром Чедиака—Хигаси Синдром Мак-Кьюсика Нервно-кожный меланоз3 Пигментная ксеродерма3 Физические факторы
Ожоги (термические, ультрафиолетовые, ионизирующая радиация)312 Травмы3 '2 Ультрафиолетовое облучение (солнечный загар)3 A-, b- и g-излучение3
Альбинизм глазной3'''8 Папиллярно-пигментная дистрофия кожи
Альбинизм кожно-глазной''''8 Синдром Фанкони3 Дермальный меланоцитоз
Травма (например, при хроническом зуде)
Ослабление пигментации при иммунодефиците Дермальный меланоцитоз (монгольское пятно)23
Фенилкетонурия'' ^ Синдром Фанкони8 Гомоцистннурия'''8 Гистидинемия6 Синдром курчавых волос Менкеса" Преждевременное поседение волос8 Несовершенная пигментация2'3
Метаболич еские факторы Воспалени е и инфекции
Гемохроматоз1' Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона)6
Порфирия (врожденная эритро-поэтическая, variegata и поздняя кожная)^ Болезнь Гоше9 Болезнь Нимана — Пика9 Билиарный цирроз9 Хроническая почечная недостаточность Саркоидоз*э Пинта3 Фрамбезия3
Проказа3" Разноцветный лишай3'"' Последствия висцерального лейшманиоза (кала-азар)3 Экзематозный дерматит3'5 Псориаз3 Дискоидная красная волчанка3 Лейкодерма Вагабонда3 Смешанные послевоспали-. тельные ги помела нозы35 Послевоспалительные меланозы (экзантемы, лекарственные сыпи)3 Плоский лишай3 Дискоидная красная волчанка3 Ограниченный хронический ней-родермнт3 Аллергический дерматит9 Псориаз3 Разноцветный лишай3 Пинта в подвергшихся воздействию областях"'"'
Эндокрин ные факторы Новооб{ >азования
Гипопитуитаризм6 Болезнь Аддисона3 Гипертиреоз3 АКТГ- и МСГ-продуцирующие опухоли гипофиза и др. Лечение АКТГ6 Беременность9 Болезнь Аддисона6 Мелазма3''" Приобретенная центрифу-гальная лейкодерма (включая галоневус)3 Витилцгоподобный гипомела-ноз'5, сочетающийся с мела номой Злокачественная меланома3'13 Мастоцитоз (пигментная крапивница)3 Папиллярно-пигментная дистро фия кожи с аденокарциномой и лимфомой3 Серо-голубая пигментация дермы с метастатической мелано-мой и меланогенурией6
Гипомеланоз (лейкодерма) Гипермеланоз' (меланодерма) Гипомеланоз' (лейкодерма) Гипермеланоз' (меланодерма)
Факторы питания Смешанные факторы
Хронический дефицит или выведение белка^' Квашиоркор Нефроз Язвенный колит Нарушение процессов всасывания в кишечнике Дефицит витамина B?z Пеллагра9 С пру9 Дефицит витамина Bia Хроническая недостаточность питания3 Синдром Фогта—Коянаги— , Харада3 Склеродермия ограниченная или системная3 Поседение волос8 Гнездная алопеция14 Синдром Горнера врожденный и приобретенный7 Идиопатический каплевидный гипомеланоз3 Системная склеродермия6 Хроническая печеночная недостаточность1' Болезнь Уипла6 Сенильные лентиго («печеночные пятна»)'' Синдром Кронкайта -Канадаi
Синдром POEMS
1 Включены и нарушения пигментации или состояния, при которых они встречаются.
2 Серый, серо-голубой или синий цвет определяется присутствием в дерме дермальных меланоцитов или фагоцитированного меланина.
3 Зона изменения пигментации ограничена.
4 Возможно полное исчезновение пигмента в коже и волосах.
5 Утрата пигмента обычно частичная (гипомеланоз); при осмотре с помощью лампы Вуда выявляется, что измененные участки кожи лишены пигмента не полностью (амеланоз), что бывает при витилиго.
6 Изменения пигментации имеют диффузный характер, не ограничены, не имеют определяемых краев.
7 Уменьшено количество пигмента в радужке.
8 Уменьшено количество пигмента в волосах.
9 Изменения пигментации могут быть диффузными или ограниченными. 10 Идиопатические или факторы, связанные с беременностью. 11 Седые или рыжие волосы. 12 Уменьшено число меланоцитов.
13 Зоны коричневого цвета могут чередоваться с участками серо-голубого и синего цвета. 14 Вновь вырастающий волос белого цвета,
Распознавание отграниченного гипомеланоза (белые пятна), серого, серо-голубого или синего гипермеланоза обычно трудностей не вызывает. При слабо выраженном гипомеланозе у больного с очень светлой или незагорелой кожей ее изменения могут быть неотчетливыми, диагностике способствует исследование в темном свете (лампа Вуда, см. гл. 47), при котором усиливается контраст между участками кожи с измененной эпидермальной пигментацией и здоровой, но не усиливаются различия между здоровой кожей и зонами повышенной дермальной пигментации. Нередко бывает трудно дифференцировать диффузную коричневую гиперпигментацию (например, при болезни Аддисона) или диффузный гипомеланоз (при альбинизме) от нормальной пигментации из-за широкого спектра ее колебаний у здоровых. Диффузные изменения цвета кожи могут быть малозаметными, часто сам больной не подозревает о необычном, необъяснимом, постепенно прогрессирующем потемнении кожи типа сохраняющегося летнего загара. Степень гипермеланоза связана с исходным цветом кожи больного. При болезни Аддисона у выходца из Средиземноморья (например, жители Италии, Франции или Испании) кожа может оказаться интенсивно пигментированной, а у человека со светлой кожей может развиваться только минимальная степень гипермеланоза. Изменение пигментации в слизистых оболочках и некоторых зонах, например в подмышечных впадинах и на ладонных поверхностях, обычно определяется легче, чем генерализованная коричневая гиперпигментация. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 401 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
