Статистика
Онлайн всього: 3 Гостей: 3 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина дерматомиозита
|
| 15.05.2014, 17:56 |
| Проявления болезни отличаются системностью и полисиндромностью. Основными синдромами являются: 1) мышечный (миозит, мышечные атрофии, кальцификация); 2) кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, гиперкератоз, крапивница); 3) суставной (артралгии, поражение периартикулярных тканей, истинные артриты встречаются редко); 4) висцеральный (миокардит, кардиосклероз, пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиб-роз, желудочно-кишечные кровотечения, «миоглобулинурическая почка» с развитием ОПН, полинейропатии).
Выделяют следующие периоды течения болезни:
I период (начальный) — от нескольких дней до 1 мес и более, проявляется только мышечными и/или кожными признаками;
II период (манифестный) — определяется развернутая картина болезни;
III период (терминальный) проявляется дистрофическими изменениями внутренних органов и признаками выраженной их функциональной недостаточности; в этом периоде наблюдаются осложнения.
<549
Различают три формы течения болезни:
острая: быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного; прогрессирует поражение мышц глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия); быстро развивается поражение внутренних органов (особенно сердца) с летальным исходом через 2—6 мес от начала болезни;
подострая: более медленное, постепенное нарастание симптоматики; тяжелое поражение мышц и висцериты появляются через 1—2 года;
хроническая: длительное циклическое течение; преобладают процессы атрофии и склероза; возможно локальное поражение мышц.
На I этапе диагностического поиска получают сведения о характере начала заболевания: острое (повышение температуры тела до 38—39 "С, кожная эритема и боли в мышцах) или постепенное (умеренная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагоприятных воздействий).
Наиболее характерные жалобы обусловлены мышечными поражениями: больные отмечают слабость, не могут самостоятельно сесть или встать, им крайне трудно подниматься по лестнице, нередки боли в мышцах. Мышечная слабость и болезненность локализуются симметрично в проксимальных отделах конечностей, а также в спине и шее.
При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голоса, охриплость обусловлены поражением мышц гортани.
При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окраски в местах, подверженных действию солнца («зона декольте», лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно появление параорбитального отека лилового цвета (симптом очков). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах, отсутствие слез («сухой синдром»).
Вовлечение в патологический процесс различных органов проявляется симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и пр.
Проводимое лечение позволяет судить об его адекватности, а косвенно и о характере течения: использование аминохинолиновых препаратов свидетельствует о хроническом течении, применение преднизолона и цитоста-тиков — о более остром течении болезни.
На II этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни прежде всего обращает внимание симметричное поражение мышц: плотные, тестоватые на ощупь, увеличены в объеме, болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры отмечается некоторая маскообразность лица. В дальнейшем наблюдается атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Поражаются также дыхательные мышцы и диафрагма. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения — кальцинаты, которые располагаются и в подкожной жировой клетчатке. Кальциноз чаще развивается у молодых людей с распространенным поражением мышц при переходе острого течения в по-дострое или хроническое. Нередко отмечается снижение массы тела на 10-20 кг.
Поражение кожи не является обязательным для ДМ, но при его наличии на открытых частях тела отмечаются отек, эритема (в особенности над суставами — так называемая надсуставная, а также в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек — синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания, телеангиэктазии. Эритема отлича-
ется большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» — эритема вокруг глаз. Нередко отмечаются покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и повышенное выпадение волос.
Довольно часто встречается достаточно выраженный синдром Рейно.
Физические проявления висцеральных поражений при ДМ, так же как и при ССД, не слишком ярки в отличие от СКВ. Можно отметить известную диссоциацию между выраженностью патоморфологических изменений органов и их клиническим проявлением. Поражение сердца (миокардит, кардиосклероз) проявляется такими неспецифическими признаками, как увеличение размеров его, глухость тонов, тахикардия, нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокарда могут привести к появлению симптомов сердечной недостаточности.
Поражение легких в виде пневмонита проявляется крайне скудно. Развивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми свойственными пневмонии физикальными симптомами.
Для поражения пищеварительного тракта характерна дисфагия: твердая пища срыгивается, а жидкая выливается через нос. Поражение сосудов желудка и кишечника может привести к желудочно-кишечным кровотечениям со всеми характерными для этого осложнения признаками. Иногда отмечается умеренное увеличение печени, реже — гепатолиенальный синдром с увеличением лимфатических узлов.
Неврологическая симптоматика проявляется изменениями чувствительности: гиперестезией периферического или корешкового характера, типе-ралгезией, парестезией и арефлексией.
На III этапе диагностического поиска существенную помощь оказывают методы исследования, позволяющие оценить остроту воспалительного процесса и распространенность поражения мышц.
Об остроте процесса можно судить по неспецифическим острофазовым показателям (увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена и СРВ, гипер-ос2-глобулинемия) и показателям, свидетельствующим об иммунных сдвигах (появление в невысоком титре ревматоидного фактора, увеличение содержания у-глобулинов, антител к нуклеопротеиду и растворимым ядерным антигенам; выявляются также антитела Mi2, Jol, SRP; в случае идиопатического ДМ повышается содержание IgG).
При хроническом, вялом течении болезни изменения острофазовых показателей могут отсутствовать (СОЭ может быть не увеличена).
Распространенность поражения мышц характеризуется рядом биохимических показателей. Повышаются индекс креатин/креатинин за счет появления в моче креатина при снижении креатинурии. При значительном поражении мышц может наблюдаться миоглобинурия. Увеличение активности трансаминаз неспецифично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с миопатическим синдромом увеличение трансаминаз позволяет предположить гепатит.
Иммунологическое исследование выявляет миозитспецифические антитела (AT). К ним относятся AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (ан-тисинтетазные AT), в первую очередь AT к гистидил тРНК-синтетазе (Jol). AT Jol выявляют у половины больных ДМ/ПМ, тогда как другие антисин-тетазные AT обнаруживают крайне редко (5 %). Продукция антисинтетаз-ных AT ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, лихорадкой, симметричным
550
551
артритом, интерстициальным поражением легких, синдромом Рейно, поражением кистей рук по типу «руки механика».
Для ДМ опухолевого происхождения у мужчин характерно выявление простатспецифического антигена Аг, у женщин — СА-125 (антиген опухоли яичника). Кроме того, при иной локализации опухоли могут выявляться и иные опухолеспецифичные антигены.
Существенную помощь в диагностике поражения мышц оказывает электромиография, выявляющая нормальную электрическую активность мышц в состоянии их произвольного расслабления и низкоамплитудную при произвольных сокращениях.
Биопсия кожи и мышц обнаруживает картину тяжелого миозита с потерей поперечной исчерченности мышечных волокон, фрагментацией, зернистой и восковидной дегенерацией, очаги некроза, лимфоидно-плазмо-клеточную инфильтрацию, явления фиброза. Мышечную биопсию используют для подтверждения диагноза ДМ даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков болезни. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии.
Прочие методы исследования (ЭКГ, рентгенологические и эндоскопические) необходимы для: 1) оценки состояния пораженных внутренних органов; 2) поисков опухоли при подозрении на ДМ опухолевого происхождения. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 308 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
