Статистика
Онлайн всього: 1 Гостей: 1 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина системной склеродермии
|
| 15.05.2014, 17:02 |
| Болезнь отличается полиморфностью и полисин-дромностью, отражая генерализованный характер заболевания в целом. Практически нет органа или системы, которые не вовлекаются в патологический процесс.
На I этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление о диагнозе и варианте начала болезни, характере течения процесса, вовлечении в патологический процесс различных органов, проводимом ранее лечении и его эффективности, а также осложнениях.
Чаще болезнь начинается с поражения кожи, затем постепенно присоединяется поражение органов (типичная форма); в других случаях (атипичная форма) в клинической картине с самого начала доминирует поражение внутренних органов при минимальных кожных проявлениях, что затрудняет диагностику. По мере течения болезни можно составить представление о характере течения (острое, подострое, хроническое).
Жалобы больных при вовлечении в патологический процесс внутренних органов соответствуют субъективным симптомам при том или ином их поражении (плеврит, артрит, синдром Рейно, дуоденит и пр.). Вместе с тем больные могут предъявлять жалобы, наиболее часто встречающиеся именно при ССД: затруднение глотания и поперхивания при глотании (в результате поражения верхней части пищевода). Вазоспастические нарушения при синдроме Рейно не ограничиваются пальцами рук, а распространяются на кисти, стопы, нередко больные испытывают чувство онемения в области губ, какой-либо части лица, кончика языка, предъявляют жалобы на сухость слизистой оболочки рта, конъюнктивы, невозможность плакать («нет слез»). Поражение кожи лица проявляется ощущением «стянутости» кожи и рта (трудно открыть рот). Как правило, температура тела не повышена. Похудение (иногда значительное) отмечается обычно при прогресси-ровании и генерализации болезни.
После I этапа (при длительном течении ССД) можно сделать предварительное заключение о диагнозе, однако в самом начале болезни сделать это бывает крайне трудно, так как проявления ССД существенно напоминают другие заболевания из группы диффузных заболеваний соединительной ткани (СКВ, РА, ДМ), а при моно(олиго)синдромности — другие заболевания, характеризующиеся поражением лишь одного органа (сердце, легкие и пр.).
На II этапе диагностического поиска получают данные, свидетельствующие о поражении органов и систем и их функциональной недостаточности. При развернутой клинической картине болезни поражение кожи наблюдается у подавляющего большинства больных и выражается в последовательном развитии отека, индурации, а затем атрофии (с преимущественной локализацией на лице и кистях). Возможны также трофические изменения кожи в виде депигментации, подчеркнутого сосудистого рисунка и телеангиэктазий. Поражение слизистых оболочек выражается в повышенной сухости. На коже могут появляться изъязвления, гнойничковая сыпь; волосы выпадают, ногти деформируются. В конечной стадии болез-
542
ни кожа лица становится плотной, не берется в складку, лицо амимично, маскообразно. Характерная форма рта: губы тонкие, собраны в нерасправ-ляюшиеся складки, постепенно теряется способность широко раскрывать рот (симптом «кисета»).
Вазоспастические изменения при синдроме Рейно в виде побеления кожной поверхности отмечаются в области лица, губ, кистей и стоп.
Изменение суставов проявляется в их дефигурации за счет преимущественного поражения периартикулярных тканей, а также истинного склеродер-мического полиартрита с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений. Характерно развитие «склеродер-мической кисти»: укорочение пальцев (вследствие остеолиза ногтевых фаланг), истончение их кончиков, деформация ногтей, легкие сгибательные контрактуры. Такую кисть сравнивают с птичьей лапой (склеродактилия).
Поражение мышц, морфологически представляя собой фиброзный ин-терстициальный миозит или миозит с дистрофическими и некротическими изменениями, выражается в миастеническом синдроме, атрофии, уменьшении мышечной массы и нарушении движений. В мышцах возможны болезненные уплотнения (кальцинаты). Особенно часто отложения солей кальция наблюдаются в мягких тканях пальцев рук.
Поражение пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, синдром нарушенного всасывания или упорные запоры — в основном выявляется на I и III этапах диагностического поиска.
Поражение органов дыхания выражается в виде пневмонита, протекающего остро или хронически, вяло. Физикальные данные крайне скудны, в выраженных случаях выявляют только эмфизему легких. Значительно большую информацию дает рентгенологическое исследование, оказывающее существенную помощь при выявлении двустороннего базального пневмосклероза, характерного для ССД.
При выраженном пневмосклерозе и длительном его существовании развивается легочная гипертензия, приводящая вначале к гипертрофии правого желудочка, а затем к его недостаточности. Легочная гипертензия проявляет себя цианозом, акцентом II тона во втором межреберье слева от грудины, одышкой, резким снижением толерантности к физической нагрузке, резким усилением пульсации в эпигастрии (обусловленной гипертрофией правого желудочка).
Поражение сердца занимает основное место среди висцеральных проявлений ССД как по частоте, так и по влиянию на исход болезни. Для ССД характерен так называемый первичный кардиосклероз, не связанный с предшествующими некротическими или воспалительными изменениями миокарда. Отмечают увеличение сердца (иногда значительное), а также нарушения сердечного ритма (экстрасистолия или мерцательная аритмия). Поражение эндокарда приводит к развитию порока сердца, практически всегда — к митральной недостаточности. Сочетание кардиосклероза и митральной недостаточности может обусловить в ряде случаев развитие сердечной недостаточности со всеми характерными ее признаками. Перикардит при ССД наблюдается редко и протекает чаще как сухой.
Поражение мелких сосудов — «склеродермическая ангиопатия» — проявляется в виде вазомоторных нарушений (синдром Рейно) и характеризующихся пароксизмальным вазоспазмом с характерной последовательностью изменений окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение) и сопровождающихся ощущением напряжения и болезненностью. В выраженных случаях синдром Рейно приводит к кровоизлияниям, некрозу тканей пальцев, телеангиэктазиям.
543
Поражение почек при ССД (у 80 % больных) обусловлено патологией сосудов (но не развитием фиброза). Наиболее тяжелое проявление — скле-родермический почечный криз, обычно развивающийся в первые 5 лет болезни у больных с диффузной формой ССД и проявляющийся в виде злокачественной АГ (АД > 170/130 мм рт. ст.), быстропрогрессирующей почечной недостаточности, гиперренинемии (у 90 % больных) и неспецифических признаков (одышка, головные боли, судороги). При поражении почек (изолированная патология мочевого осадка) физическое исследование не выявляет никаких существенных патологических признаков.
В основе поражения нервной системы лежат сосудистые, дистрофические и фиброзные изменения, проявляющиеся симптоматикой полиневрита с нарушением рефлексов и чувствительности.
Таким образом, после II этапа выявляется полиорганность поражения с преимущественным поражением кожи и ее дериватов. Степень выявленных изменений весьма различная — от субклинических до значительно выраженных. Возможность постановки диагноза ССД при преимущественном поражении кожи более высокая, чем в случаях преобладания висцеральных поражений. В последнем случае имеются предпосылки для диагностических ошибок, если на первый план выступает поражение какого-нибудь одного органа (почки, сердце).
На III этапе диагностического поиска можно: 1) определить степень активности процесса; 2) уточнить выраженность поражения внутренних органов; 3) провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями из группы хронических диффузных поражений соединительной ткани.
В определении степени активности наибольшее значение имеют неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспротеи-немия с повышением уровня а2- и у-глобулинов; б) появление СРВ; в) увеличение содержания фибриногена; г) повышение СОЭ.
О наличии и выраженности иммунных нарушений можно судить по обнаружению ревматоидного фактора (выявляется в 40—50 % случаев), анти-нуклеарных антител (в 30—80 %), LE-клеток (в 2—7 % случаев). В отличие от СКВ все эти показатели при ССД выявляются в значительно меньшем титре и реже.
Наибольшее диагностическое значение придают так называемым скле-родермическим антителам:
антитело Scl-70 выявляют чаще при диффузных формах ССД (40 %); присутствие данного антитела в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является прогностически неблагоприятным фактором у больных с синдромом Рейно, увеличивая риск развития легочного фиброза при ССД в 17 раз;
антитело к центромере (центромера является элементом хромосомы) обнаруживают у 205 больных (большинство из них имеет признаки CREST-синдрома).
Из прочих показателей, указывающих на нарушение обмена коллагена, следует отметить увеличение содержания оксипролина в моче и крови.
При поражении почек наблюдается выраженная в той или иной степени протеинурия в сочетании с минимальными изменениями мочевого осадка (микрогематурия, цилиндрурия). При «истинной склеродермическои почке» (развитие некрозов почечной ткани вследствие поражения почеч ных сосудов) может возникнуть острая почечная недостаточность с уъош-чением содержания в крови мочевины и креатинина. В целом же при ССД отмечается диссоциация между выявляемыми при пункционной биопсии выраженными морфологическими изменениями почечной ткани и сосуд<
и сравнительно умеренными клиническими (в том числе лабораторными) проявлениями поражения почек. Если вследствие поражения почек развивается АГ, то отмечаются изменения глазного дна (сужение артерий и расширение вен).
При поражении сердца на ЭКГ — неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение амплитуды и инверсия зубца 7), иногда нарушения внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически определяется увеличение сердца. Рентгенография помогает обнаружить кальцинацию мышц и мягких тканей пальцев кисти, а также дифференцировать изменения суставов при ССД от изменений при РА (при ССД не выявляются эрозии суставных поверхностей). В 60—70 % случаев на рентгенограмме отмечается поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника. Изменения пищевода выражаются в виде диффузного его расширения в сочетании с сужением в нижней трети, ослаблением перистальтики и некоторой ригидностью стенок.
При биопсии кожи, синовиальной оболочки и мышц выявляются характерные для ССД фиброзные изменения, а также изменение сосудов. Однако данные морфологического исследования не имеют решающего значения в постановке диагноза.
Диагностика. Распознавание болезни основывается на выявлении «больших» и «малых» диагностических критериев.
«Большие» критерии:
• проксимальная склеродерма — симметричное утолщение, уплотне
ние и индурация кожи пальцев и кожи проксимально от пястно-фаланго-
вых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо,
шею, туловище (грудная клетка и живот).
«Малые» критерии:
склеродактилия — перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением в патологический процесс пальцев;
рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества в подушечках пальцев;
двусторонний базальный легочный фиброз.
У больного ССД должны быть либо главный критерий («большой»), либо по крайней мере два из «малых» критерия. Чувствительность — 91%, специфичность — 98 %.
Наиболее типично для ССД сочетание кальциноза, синдрома Рейно, эзофагита, склеродактилии и телеангиэктазий (синдром CREST — по первым буквам английских наименований перечисленных симптомов).
Диагностика ССД на ранних стадиях болезни основывается на наличии «триады» первоначальных признаков (появляющихся наиболее рано): синдром Рейно + суставной синдром (чаще полиартралгии) + плотный отек кожи. Существенно реже в ранней стадии обнаруживается одна из висцеральных локализаций процесса.
Значительные трудности в диагностике ССД наблюдаются при отсутствии характерного кожного синдрома у больных с выраженной полисин-Дромной висцеральной патологией (так называемая ССД без склеродермии). В этих случаях существенную помощь оказывает рентгенологическое исследование, выявляющее нарушение моторики пищевода и его расширение, дилатацию двенадцатиперстной и толстой кишки. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 273 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
