Статистика
Онлайн всього: 10 Гостей: 10 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина гранулематоза Вегенера
|
| 15.05.2014, 16:51 |
| Проявления болезни складываются из признаков поражения верхних дыхательных путей, легких и почек, кроме того, наблюдаются общие неспецифические признаки, реже — органные поражения.
Принято различать локальный, ограниченный и генерализованный варианты ГВ. При локальном Г В патологические изменения ограничиваются верхними дыхательными путями. Ограниченный ГВ характеризуется наряду с поражением верхних дыхательных путей изменениями в легких. Поражение почек при ограниченном варианте не развивается. Генерализованный ГВ протекает с поражением верхних дыхательных путей, легких и почек.
Кроме того, выделяют различные варианты течения болезни. Для острого ГВ характерны короткий период начальных проявлений болезни (не более 1—2 мес), бурное прогрессирование патологического процесса с образованием множественных инфильтратов в легких и прогрессирующим развитием дыхательной и почечной недостаточности. При отсутствии адек-
516
ватного лечения больные умирают через 5—6 мес от момента начала болезни. Рецидивирующее течение наблюдается у большинства больных. Оно характеризуется более длительным начальным этапом болезни (до года и более), в легких выявляют отдельные (не множественные) инфильтраты; почечный процесс развивается медленно. При адекватном лечении и отсутствии осложнений больные живут 7—10 лет. Для этой группы больных характерны рецидивы, возникающие при снижении дозы лекарств (имму-носупрессоров), неспецифической инфекции, травме и т.д. Хроническое течение встречается редко и характеризуется отсутствием рецидивов на протяжении многих лет. Подобное течение свойственно, как правило, локальным вариантам ГВ.
Таким образом, для ГВ характерны чрезвычайная полиморфность проявлений болезни, различный темп появления симптомов и осложнений, а также выраженность общих неспецифических проявлений.
На I этапе диагностического поиска следует выявить особенности дебюта болезни, последовательность развертывания симптоматики. Вне зависимости от варианта болезни и особенностей ее течения первыми симптомами обычно являются признаки поражения верхних дыхательных путей; типичны жалобы на сухость в носу, затруднение носового дыхания, носовые кровотечения. Первым признаком болезни может быть гнойный отит, сопровождающийся лихорадкой, плохим самочувствием, артралгиями. В 15—20 % случаев болезнь дебютирует с поражения легких, что проявляется надсадным кашлем, лихорадкой, иногда кровохарканьем. Среди общих признаков следует отметить лихорадку, при этом эффект от применения антибиотиков отсутствует.
У части больных в начале болезни могут отмечаться боли в крупных (реже в мелких) суставах. Возможно развитие артритов (чаще голеностопных и коленных суставов) без развития стойкой деформации.
Распространение патологического процесса на гортань, глотку и трахею проявляется охриплостью голоса, болями в горле. Естественно, что в подобных ситуациях возникает предположение прежде всего о банальном (инфекционном) поражении верхних дыхательных путей и легких, однако упорное лечение, в том числе антибиотиками, эффекта не дает. Именно стойкость симптомов, отсутствие эффекта от традиционного лечения в сочетании с лихорадкой позволяют включить в круг диагностического поиска и ГВ. Данные анамнеза позволяют выявить (если болезнь длится достаточно долго) и характер ее течения — с рецидивами, «спокойное» хроническое. В большинстве случаев больным ГВ не ставят правильный диагноз, как правило, в анамнезе у больных ГВ фигурируют такие диагнозы, как рецидивирующая пневмония, то или иное поражение верхних дыхательных путей. Однако «нехарактерность» течения предполагаемого банального поражения легких и верхних дыхательных путей может говорить о возможном развитии ГВ, особенно если в анамнезе имеются сведения о выявлявшихся изменениях мочи (протеинурия).
На II этапе диагностического поиска следует стремиться к выявлению симптомов, представляющих собой внешнее выражение патологического процесса. Однако частота тех или иных находок и выраженность симптоматики будут обусловлены как вариантом течения болезни, наличием или отсутствием ремиссии, так и степенью генерализации болезни (вовлечение в патологический процесс различных органов и систем).
Так, у ряда больных могут наблюдаться поражения кожи в виде полиморфной экзантемы, геморрагических и папулезных высыпаний, локализующихся в области крупных суставов (коленные, локтевые), на ягодицах, бед-
517
pax. При поражении слизистых оболочек носа возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки, что обусловливает деформацию носа («седловидный» нос). Возможно также некротическое поражение миндалин.
При поражении легких изменяется аускультативная симптоматика (сухие и влажные мелкопузырчатые хрипы), при выпоте в плевральной полости выслушивается ослабленное дыхание. Однако все эти изменения достаточно скудны по сравнению с изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании.
При поражении бронхов различного калибра возможно появление бронхообструктивного синдрома с соответствующими физикальными признаками, что в ряде случаев трактуется как проявление бронхиальной астмы (тем более что в крови больных может выявляться эозинофилия).
К редким симптомам ГВ следует отнести поражение сердца, встречающееся в 15—25 % случаев и являющееся исходом васкулита и гранулемато-за. Могут развиваться миокардит, перикардит. Описаны случаи формирования недостаточности митрального или аортального клапанов вследствие поражения эндокарда. Возможно также развитие коронарита, проявляющегося в виде типичных ангинозных приступов, вплоть до развития острого инфаркта миокарда.
Желудочно-кишечный тракт при ГВ поражается редко (в 5—10 % случаев), что, кроме субъективной симптоматики (боли в животе, анорексия), может проявляться желудочно-кишечными кровотечениями. В остром периоде болезни возможно увеличение печени (что также является следствием васкулита).
Несмотря на достаточно частое поражение почек при ГВ — третий классический признак болезни, артериальная гипертония нехарактерна. Однако удлинение жизни больных в связи с успешным лечением обусловливает появление гипертонии примерно у 20 % больных, при этом повышение АД обычно нерезкое.
Таким образом, данные II этапа диагностического поиска наряду с поражением верхних дыхательных путей и легких могут выявить и другие симптомы (при несомненном доминировании первых). Эти данные при соответствующих жалобах больного подтверждают мнение врача о правильности предполагаемого диагноза ГВ.
Данные III этапа диагностического поиска имеют решающее значение в диагностике, при этом риноскопия, ларингоскопия, биопсия слизистой оболочки носа имеют важное значение, так как позволяют выявлять патологические изменения, характерные для ГВ.
При рентгенологическом и рентгенотомографическом исследовании легких видны единичные или множественные округлые инфильтраты, преимущественно в средних и нижних легочных полях. В некоторых случаях эти изменения могут оставаться в течение многих месяцев, иногда под влиянием иммуносупрессивной терапии они рассасываются. Возможен распад инфильтратов с появлением тонкостенных полостей и уровнем жидкости. При бронхоскопии можно обнаружить диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов.
При поражении сердца, а также развитии АГ на ЭКГ могут выявляться признаки синдрома гипертрофии левого желудочка, а также «ишемиче-ские» изменения в виде депрессии сегмента ST. При поражении почек наблюдаются протеинурия (3 г/сут белка и более) и микрогематурия. Про-грессирование патологического процесса в почках в 50 % случаев заканчивается почечной недостаточностью (снижение клубочковой фильтрации, гиперкреатининемия).
518
Специфических лабораторных тестов при ГВ не существует. Изменение ряда показателей отражает активность процесса. Увеличение СОЭ в острой фазе болезни отмечается у всех больных, достигая 70—80 мм/ч; меньшие величины СОЭ наблюдаются при рецидиве болезни. Лейкоцитоз более Ю-Ю9/л наблюдается достаточно часто при высокой активности ГВ. У 10 % больных отмечается эозинофилия, достигающая иногда 40—60 %. В активной стадии болезни в половине случаев имеется гипохромная анемия. Следует отметить, что для ГВ считается типичным гипертромбоцитоз (более 400 109/л), способствующий нарушениям реологических свойств крови и наклонности к тромбообразованию.
Почти постоянно определяется диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня глобулинов.
При иммунологическом исследовании у 95 % больных в острой фазе заболевания обнаруживают антинейтрофильные антитела к протеиназе 3. Ревматоидный фактор (РФ) находят у подавляющего большинства больных, при этом величина титра РФ коррелирует с остротой течения болезни. Обнаружение противоядерных антител (АНФ) и LE-клеток нехарактерно. В противоположность узелковому периартерииту при ГВ HbsAg не обнаруживают.
При быстропрогрессирующем нефрите показана биопсия почки (обычно обнаруживают некротизирующий гломерулит). |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 250 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
