Статистика
Онлайн всього: 5 Гостей: 5 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина узелкового полиартериита
|
| 15.05.2014, 16:07 |
| В связи со множественностью поражения различных сосудистых областей клиническая картина УП отличается выраженной полиморфностью (поражаются самые разные органы). Особенностью заболевания является несоответствие морфологических изменений органов их клиническим проявлениям: при значительных морфологических изменениях симптоматика со стороны пораженного органа или системы может полностью отсутствовать. Схематически клинические проявления УП можно представить в виде следующих синдромов.
Почечный (встречается у 60—80 % больных) — может быть следствием поражения почечных артерий и/или клубочков. По современным представлениям при классическом УП преобладает сосудистый тип почечной патологии (субклинические и латентные формы гломерулонефрита встречаются значительно реже). Быстрое нарастание почечной недостаточности, как правило, связано с множественными (обычно безболевыми) инфарктами почек. У Уз больных наблюдается АГ, которая на ранних стадиях болезни связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с вторичным поражением клубочков. Наличие почечной патологии является прогностически неблагоприятным признаком.
Нейропатический (встречается у 50—60 % больных); характерны несимметричные множественные мононевриты, реже менингоэнцефа-литы, мозговые инсульты (возможно появление эпилептических припадков, психических нарушений), полиневриты.
502
Абдоминальный (6—44 %) проявляется болями в животе в сочетании с диспепсическими расстройствами, желудочно-кишечными кровотечениями (6—7 %), симптомами перитонита, что обусловлено появлением некрозов и язв тонкой, а иногда и толстой кишки; возможно увеличение печени, иногда селезенки, наблюдается поражение поджелудочной железы, имитирующее хронический панкреатит и реже — опухоль.
Сердечно-сосудистый (36—58 %) в виде АГ, кардиомегалии, коронарита, нарушений ритма сердца, стенокардии (с нетипичными болями), инфарктов миокарда (чаще без зубца Q), протекающих без выраженного болевого приступа.
Выделявшийся ранее «астматический» (легочный) вариант в настоящее время рассматривается как самостоятельная нозологическая форма—синдром Черджа —Строе.
На I этапе диагностического поиска можно получить сведения, указывающие на особенности начала болезни, остроту процесса, преимущественное поражение тех или иных органов.
В анамнезе больных УП можно отметить острый гепатит с желтухой, контакт с больным вирусным гепатитом, переливание крови, а также появление первых симптомов болезни после приема лекарственных средств. Болезни предшествуют также острые респираторные заболевания, охлаждение, инсоляция, вакцинация, психоэмоциональный стресс.
Болезнь обычно развивается постепенно, реже отмечается острое начало (чаще у больных лекарственным УП). Первыми симптомами классического УП являются лихорадка, боли в мышцах, кожные высыпания, похудение. Выраженность всех этих признаков может быть различной. Лихорадка среди этих симптомов стоит на первом месте; она отличается неправильным типом, не поддается лечению антибиотиками, но быстро снижается при назначении глюкокортикоидов. В дальнейшем при развитии органной симптоматики температура тела нормализуется, так что значительным «упорством» лихорадка отличается лишь в самом начале болезни. Похудение при УП достигает достаточно выраженной степени, что создает предпосылки для диагностических ошибок (у таких больных прежде всего предполагают онкологическое заболевание).
Миалгии, а также артралгии доминируют в начале заболевания. Обычно отмечают боли в икроножных мышцах и коленных суставах.
В ряде случаев в самом начале болезни (и позднее) могут наблюдаться абдоминальные кризы — приступы сильных болей в животе без четкой локализации, иногда сопровождающиеся расстройством стула. При дальнейшей эволюции болезни появляются симптомы поражения других органов.
Для поражения почек с гипертоническим синдромом характерны «церебральные жалобы», связанные с повышением АД. При поражении сердца, хотя морфологической его основой и является коронарит, болевой синдром наблюдается нечасто. Более типично развитие сердечной недостаточности и нарушений ритма с соответствующими жалобами. Поражение периферических сосудов проявляется болями в конечностях, парестезиями, нарушением чувствительности.
В целом на I этапе выявляются различные симптомы, напоминающие субъективную симптоматику самых разных заболеваний, что значительно затрудняет диагностику.
На II этапе диагностического поиска в начале развития болезни не удается выявить каких-либо существенных изменений со стороны внутренних органов. В развитой стадии болезни может определяться высокая устойчивая АГ. Для УП характерно поражение сердца по типу кардиосклероза с
503
нарушением ритма сердца и сердечной недостаточностью. Абдоминальный синдром в ряде случаев проявляется тромбозами сосудов брыжейки с развитием инфарктов органов брюшной полости (поджелудочная железа, селезенка), что сопровождается симптомами раздражения брюшины и резкой болезненностью при пальпации живота. Другое проявление абдоминального синдрома — развитие перитонита в результате перфорации язв или гангрены кишечника; на абдоминальный синдром могут указывать желудочно-кишечные кровотечения.
Для нейропатического синдрома характерны моно- и полиневриты (обязательно асимметричные). Чаще поражаются нижние конечности с развитием пареза стопы.
У 15—30 % больных наблюдают изменения кожи в виде узелков по ходу сосудистых стволов; иногда — гангрена кончиков пальцев.
На III этапе диагностического поиска можно получить информацию, свидетельствующую об активности процесса и поражении внутренних органов. На активность процесса указывают острофазовые показатели (ней-трофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия в сочетании с гипер-а2-глобулинемией, появление СРБ). Нередко развивается гипохром-ная анемия. Специфических иммунологических тестов для распознавания УП не существует. Важное значение имеют обнаружение маркеров вируса гепатита В или С (HBV ДНК или HCV РНК) с активной репликацией в сыворотке крови, повышение уровня ACT и АЛТ, у-ГТ, ЩФ.
При поражении почек закономерно выявляются протеинурия, микрогематурия. В случае прогрессирования поражения почек отмечают увеличение содержания мочевины и креатинина, почечная фильтрация снижается.
При поражении сердца на ЭКГ могут выявляться инфарктоподобные изменения, при рентгенологическом исследовании — увеличение размеров сердца (преимущественно за счет левого желудочка).
Биопсию скелетной мышцы и кожи целесообразно проводить только в случаях выраженных миалгий (обычно в острой фазе болезни) или при изменениях кожи. Кожная биопсия позволяет выявить поражение мелких сосудов, но этот признак недостаточно специфичен и не всегда коррелирует с системным поражением сосудов. Мышечная биопсия дает положительные результаты у 30—50 % больных.
Биопсия почки имеет значение для дифференциации классического УП и микроскопического полиартериита.
Ангиография показана в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов, а также перед биопсией почки для выявления микроаневризм, которые при биопсии могут привести к кровотечению.
Течение. УП представляет собой прогрессирующее заболевание с различными вариантами течения — от медленно развивающегося до острых форм. В настоящее время выделяют следующие варианты течения УП:
благоприятное (доброкачественное) течение отмечается у больных с кожными поражениями без поражения внутренних органов. У таких больных могут быть рецидивы кожного васкулита с длительными ремиссиями до 3—5 лет;
медленно прогрессирующее течение без АГ наблюдается у половины больных. В клинической картине доминируют остаточные признаки периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. Правильная лекарственная терапия позволяет поддерживать удовлетворительное состояние больных до 10 лет и более, некоторые больные сохраняют трудоспособность;
ЪГ\А
рецидивирующее течение возможно при различных вариантах болезни, обострения возникают при отмене терапии (кортикостероиды, цитоста-хические препараты) или снижении дозы, а также после интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждения. Появление новых органных поражений существенно ухудшает прогноз;
быстро прогрессирующее течение отмечается при тяжелом поражении почек со злокачественной АГ. Прогноз определяется быстротой развития почечной недостаточности, сердечной недостаточностью. Длительность болезни при злокачественной артериальной гипертонии обычно не превышает 2—5 лет;
5) острое течение (с продолжительностью жизни 6 мес — 1 год) в на
стоящее время наблюдается редко, что связано со своевременной диагно
стикой и ранним началом лечения. При остром течении выявляют множе
ственное поражение внутренних органов с тяжелой нефропатией, корона-
ритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью,
тяжелым абдоминальным синдромом, кахексией.
Причиной смерти более чем у половины больных УП является поражение почек с развитием ХПН или АГ. В 10—12 % случаев причиной смерти могут быть церебральные нарушения вследствие васкулита головного мозга. Сердечная недостаточность, обусловленная поражением коронарных сосудов или артериальной гипертонии, является причиной смерти у 15 % больных. Поражение пищеварительного тракта (перфорация язв кишечника с перитонитом и кровотечением) бывает причиной смерти 12—14 % больных. В ряде случаев смерть наступает от осложнений лекарственной терапии, инфекции (в том числе туберкулеза, сепсиса).
Диагностика. Так как при УП нет каких-либо патогномоничных симптомов, диагностика может представлять существенные трудности. Основным опорным пунктом для постановки диагноза является клиническая
картина заболевания.
Ниже представлены критерии УП (разработанные Американской коллегией ревматологов).
Похудение более чем на 4 кг.
Сетчатое ливедо (расширение мелких кожных сосудов в виде сетки).
Болезненность в области яичек (по данным отечественных клиницистов, этот признак встречается редко).
Миалгий.
Мононеврит или полинейропатия.
АД диастолическое более 90 мм рт. ст.
Повышение уровня креатинина в сыворотке крови.
Наличие маркеров HBV в сыворотке крови.
9. Патологические изменения при артериографии.
10. Данные биопсии (некротизирующий васкулит, фибриноидный нек
роз, нейтрофильный инфильтрат).
Три критерия и более обладают чувствительностью 82 % и специфичностью 87 %.
Для клинической диагностики наиболее характерны следующие признаки [Семенкова Е.Н., 2001]:
мужской пол (соотношение среди больных мужчин и женщин 6:1);
поражение почек (80 %);
злокачественная АГ (30 %);
выявление маркеров HBV в сыворотке крови (частота признака — до
505
90 %).
Клинические синдромы:
• на ранней стадии (1—3 мес) — лихорадка, истощение, миалгии;
• в развернутой стадии — поражение почек (злокачественная АГ);
множественный неврит; абдоминальный синдром; коронарит; лейкоцитоз,
увеличение СОЭ. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 213 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
