Статистика
Онлайн всього: 7 Гостей: 7 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина пароксизмальной ночной гемоглобинурии
|
| 15.05.2014, 15:33 |
| Проявления болезни определяются выраженностью внутрисосудистого гемолиза, а также возникновением множественных тромбозов мелких сосудов (мезентериальных, верхних и нижних конечностей, а также почечных, мозговых, сосудов селезенки). Предполагается, что склонность к тромбозам, отмечаемая в периоды гемолитических кризов, обусловлена высвобождением при гемолизе эритроцитов (в особенности ретикулоцитов) большого количества веществ, обладающих тромбофиличе-ской активностью.
На I этапе диагностического поиска можно выявить жалобы больного на периодически возникающую слабость, легкое желтушное окрашивание склер. Типичным признаком болезни является моча черного цвета, обусловленная наличием в ней гемоглобина и гемосидерина. Нередко гемоглобинурия появляется в ночное время, что объясняется наступающим во время сна физиологическим ацидозом, а также активацией других факторов, усиливающих гемолиз. Во время гемолитических кризов, кроме черной мочи, больные также отмечают приступы болей в животе (капиллярные тромбозы мезентериальных сосудов). В период криза у больных может повышаться температура тела. В анамнезе могут быть указания на госпитализацию в инфекционное отделение с подозрением на вирусный гепатит, когда у больных обнаруживали желтушность. У части больных предполагается хронический гепатит, если отмечается постоянная желтушность, а четко выраженных кризов с отхождением черной мочи не наблюдается.
На II этапе диагностического поиска в период гемолитического криза отмечается бледность кожи с небольшим желтушным оттенком. При развитии достаточно выраженной анемии выявляют циркуляторно-гипоксиче-ский синдром (тахикардия, анемический систолический шум, снижение АД, шум «волчка» на яремных венах). Выявляется небольшое увеличение селезенки; печень также может быть увеличена, но это не является постоянным признаком. В целом данные II этапа скорее исключают ряд заболеваний печени, протекающих с желтухой. У части больных во время гемолитического криза (в связи с тромбозами сосудов) определяются признаки острого живота (резкие боли, симптомы раздражения брюшины). Это часто заставляет проводить хирургические операции в связи с подозрением на острый аппендицит, прободные язвы, острый холецистит.
Решающим в диагностике является III этап диагностического поиска, во время которого выявляют синдром внутрисосудистого гемолиза и его особенности у больных ПНГ.
Общий анализ крови помогает установить снижение показателей гемоглобина и числа эритроцитов. В период обострения болезни содержание гемоглобина существенно снижается (до 30—50 г/л), повышаясь до нормы в период ремиссии. Содержание эритроцитов снижается соответственно снижению гемоглобина, поэтому цветовой показатель долго остается близким к 1,0. Если больной теряет с мочой много железа (в виде гемоглобина и гемосидерина), то цветовой показатель снижается. Содержание ретикулоцитов повышено умеренно (до 2—4 %). Количество лейкоцитов чаще бывает умеренно снижено, тромбоцитов — нормальное или умеренно сниженное.
478
Исследование костного мозга выявляет в основном признаки гемолитической анемии — раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов.
Содержание железа в сыворотке крови снижается вследствие постоянной и частой гемоглобинурии, когда гемосидерин постоянно обнаруживается в моче. Однако снижение содержания железа не является признаком
пнг.
Уровень билирубина повышается в большинстве случаев нерезко или сохраняется нормальным.
Нарушение структуры оболочки эритроцита хорошо выявляется с помощью пробы Хэма (кислотная проба) и сахарозной пробы. При пробе Хэма эритроциты больного гемолизируются в свежей подкисленной сыворотке (нормальные эритроциты не гемолизируются), при сахарозной пробе гемолиз эритроцитов происходит при добавлении к сыворотке сахарозы. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 215 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
