Статистика
Онлайн всього: 13 Гостей: 13 Користувачів: 0
|
 |
Матеріали для курсової |
Клиническая картина аутоиммунной гемолитической анемии
|
| 15.05.2014, 15:00 |
| Проявления АИГА в достаточной степени полиморфны и обусловлены: 1) быстротой развития гемолиза (кризовое течение или более «спокойное»); 2) преобладающим патогенетическим механизмом гемолиза (те или иные аутоантитела вызывают гемолиз при различных внешних условиях: холод, тепло и др.); 3) изменением органов (в частности, печени и селезенки); 4) местом, где происходит гемолиз (селезенка, сосудистое русло); 5) фоновыми заболеваниями (при вторичных АИГА). В связи с этим при конечном сходном результате — гемолизе эритроцитов и развитии всех признаков ГА — на всех трех этапах диагностического поиска могут быть получены совершенно различные данные.
На I этапе диагностического поиска больные с гемолитическими кризами, развивающимися обычно после травм, инфекций и пр., предъявляют жалобы на повышение температуры тела, боли в пояснице, озноб, а затем появление желтушности. При АИГА, спровоцированных воздействием холода, отмечается непереносимость низких температур: у больных синеют дистальные части конечностей, нос, уши (такие больные плохо чувствуют себя в холодное время года).
На II этапе диагностического поиска (без учета симптомов основного заболевания при вторичных формах АИГА) принципиально наблюдаются Две ситуации:
в период ремиссии, кроме легкой желтушности, нерезкого увеличения селезенки (иногда печени), можно ничего не обнаружить;
в период криза симптоматика более яркая: повышенная температура тела, более интенсивная желтуха, сосудистые изменения по типу синдрома Рейно, особенно при АИГА, провоцируемой действием низких температур.
475
Вся информация I и II этапов не дает оснований для постановки диагноза АИГА (тем более идентификации ее серологического варианта). Может возникнуть (особенно при несомненных гемолитических кризах, синдроме Рейно или выделении черной мочи в период криза) лишь предположение об АИГА. Для уточнения диагноза необходимо доказать аутоиммун-ность ГА и отвергнуть ряд заболеваний печени и желчных путей, дающих синдромно сходную симптоматику.
На III этапе диагностического поиска обнаруживается синдром гемолиза (выраженный в большей или меньшей степени в зависимости от наличия или отсутствия гемолитического криза). Чрезвычайно важно выявление аутоантител. Основным методом выявления неполных тепловых агглютининов является проба Кумбса, основанная на агглютинации антиглобули-новой сывороткой эритроцитов больного с фиксированными на них антителами (прямая проба Кумбса) или агглютинации с помощью антигло-булиновой сыворотки эритроцитов здорового человека, «нагруженных» антителами, содержащимися в сыворотке больного (непрямая проба Кумбса). Аутоантитела также обнаруживают с помощью агрегат-гемагглютинацион-ной пробы, которая во много раз чувствительнее пробы Кумбса.
Полные холодовые агглютинины выявляют путем инкубации при различных температурах эритроцитов донора и сыворотки больного. Агглютинация происходит при определенных разведениях сыворотки и температуре (чем выше температура, при которой возможна агглютинация, тем тяжелее протекает болезнь).
Двухфазные гемолизины выявляют с помощью эритроцитов донора, фиксирующих на себе антитела больного при низкой температуре; в дальнейшем при инкубации такой смеси происходит гемолиз эритроцитов. Иногда для обнаружения гемолизинов используют пробу Кумбса (чем более высокая температура требуется для гемолиза, тем тяжелее протекает заболевание).
В моче при формах АИГА, протекающих с выработкой гемолизирую-щих аутоантител (гемолизинов), определяют гемоглобин и гемосидерин, так как гемолиз протекает внутрисосудисто. Моча имеет темную (вплоть до черной) окраску.
На III этапе при симптоматических формах АИГА также можно получить информацию, обусловленную основным заболеванием: опухолью, ге-мобластозом, диффузным заболеванием соединительной ткани, поражением печени и пр. |
| Категорія: Внутрішні хвороби | Додав: koljan
|
| Переглядів: 226 | Завантажень: 0
|
Додавати коментарі можуть лише зареєстровані користувачі. [ Реєстрація | Вхід ] |
|
|
